Definición:

Se refiere a un grupo de cuatro tipos de defectos cardíacos presentes al nacer (congénitos).

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico, debido a que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro defectos dentro de las estructuras del corazón:

• Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)
• Estrechamiento de la arteria pulmonar (conducto que comunica el corazón con los pulmones)
• Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que sale de ambos ventrículos y no exclusivamente del izquierdo
• Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan.

La tetralogía de Fallot se considera poco común y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congénitos mayores no cardíacos.

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, pero múltiples factores parecen estar involucrados. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afección son, entre otros: rubéola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutrición prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 años de edad y diabetes.

Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (eliminación parcial de genes que ocasiona defectos cardíacos, niveles bajos de calcio y deficiencia inmunitaria).