Definición:

Es una obstrucción del intestino grueso debido al movimiento muscular impropio en el intestino y es un trastorno congénito, es decir, que está presente al nacer.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Las contracciones musculares intestinales, desencadenadas por los nervios que se encuentran entre las capas musculares, ayudan a que los materiales digeridos se movilicen a través del intestino, lo cual se denomina peristaltismo.

En la enfermedad de Hirschsprung, los nervios están ausentes en poca o en gran parte del intestino y, por lo tanto, las áreas carentes de dichos nervios no pueden empujar el material, causando un bloqueo. Los contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo, haciendo que el intestino y el abdomen se hinchen. Si la enfermedad es severa, es posible que el recién nacido no logre eliminar el meconio o la materia fecal, y puede vomitar.

Es probable que los casos más leves no sean diagnosticados hasta una edad más avanzada. En los niños mayores, la enfermedad puede causar estreñimiento crónico, hinchazón abdominal y disminución en el desarrollo.

La enfermedad de Hirschsprung causa aproximadamente el 25% de toda la obstrucción intestinal de los recién nacidos y ocurre cinco veces más en hombres que en mujeres. Esta enfermedad algunas veces está asociada con otros trastornos congénitos o hereditarios como el síndrome de Down.